皮肤黑就是硬皮病吗？

  　皮肤肿胀是硬皮病吗？皮肤变黑是硬皮病？如何诊断硬皮病？2019年最新版指南来了。

　　系统性硬化症俗称硬皮病，常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。

　　除皮肤受累之外，硬皮病患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，硬皮病患者可能会出现多个内脏器官受累。其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。硬皮病患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。

　　心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累。神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的硬皮病，临床表现包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化和毛细血管扩张。此类患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。


如何诊断？

　　根据上表2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为系统性硬化症。

　　系统性硬化症的皮肤病变从病程上，分为三个阶段：

　　①肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。

　　②硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，表现为“面具脸”。

　　③萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。

　　在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。