硬皮症：了解其病因、症状及治疗

硬皮症，一种可能被误认为是老茧的皮肤病，实际上却是一种影响全身多个器官的自身免疫性疾病。它可能影响到身体的任何部位，如肌肉、血管和内脏，并可能导致疤痕及纤维化。以肺部病变为例，多达8成的硬皮症患者可能会发生不同程度的间质性肺病，最终约有1/3的患者死于肺纤维化。

硬皮症分为局限性硬皮症和系统性硬皮症。局限性硬皮症患者的皮肤会从白到紫到红，并伴有双手麻木、对称性手指肿胀或僵硬、指腹变薄及凹陷，甚至会溃疡等症状；系统性硬皮症以皮肤肿胀、变硬，关节疼痛为主要症状，可能会累及多个器官，严重可致死亡。

硬皮症可发生在任何年龄的人身上，但大多数患者在40~50岁发病。老年患者发病时常出现肺动脉高压，这类患者病程恶化很更快，更会波及其他器官，因此需要不时诊断，避免严重并发症。

硬皮症的成因并不明确，可能包括血管异常及免疫系统异常、外部感染、遗传因素等。多数专家认为它是一种自身免疫性疾病。可能与以下因素有关：风湿病家族史，病发率较一般人高；大多数硬皮症患者均有雷诺氏现象，病理学上可显示为小动脉或微血管内膜增厚、管腔收窄或闭塞；结缔组织代谢异常。

硬皮症的症状是因人而异的，不同的器官也会出现症状。大部分硬皮症患者都会出现雷诺氏现象，即皮肤突然间苍白、缺血，之后血液回流，皮肤开始变成紫色，皮肤发红。部分患者会有关节痛、神经痛、轻微发烧，同时会有食欲减退的症状，体重也会下降。

硬皮症患者的皮肤症状通常会经历三个阶段：水肿期、硬化期和萎缩期。

水肿期，皮肤紧张变厚，皮纹消失，肤色苍白，呈非凹陷性水肿。
硬化期，皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手捏起、
萎缩期，皮肤变薄呈羊皮纸样，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，逐渐硬化。

硬皮症不仅影响皮肤，关节部位也会受到影响。关节痛和晨僵是较为常见的症状。硬皮症患者的手脚关节会因为长期缺血和皮肤紧缩而变得僵硬，影响日常活动，严重者甚至会发生骨骼变形或萎缩的情况。

肠胃损害也是硬皮症的表现之一。硬皮症患者有机会出现胸骨后烧灼痛、胃酸倒流及吞咽困难。肠胃的不适容易忽视，当发展至晚期，硬皮病患者可出现肠胃功能降低的表现如腹胀、便秘等。

硬皮症对肺部的危害主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压及肺间质纤维化等。患者常见咳嗽、气促、呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，进行胸部X光和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

此外，硬皮症也会影响心脏，可以出现心包炎、心肌炎或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏受损，在疾病晚期可出现心脏衰竭。

了解硬皮症的症状和危害，有助于及时诊断和治疗。如果您有类似的症状，建议及时就医，以便得到正确的诊断和治疗。