硬皮病的诊治方法有些什么？

      一  什么是硬皮病

       硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤，滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化，有些内脏器官，如肺、心脏，肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差，本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

      二、硬皮病的临床表现

      1、雷诺现象：当患者在过度紧张或者受凉时，突然会有手脚发冷，指端颜色苍白，继而发紫。当外界刺激结束后大概10到15分钟后，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，这种改变就叫做雷诺现象。

　　2、皮肤：在硬皮症早期，皮肤会有轻度红肿现象，有一部分人会有红斑、瘙痒和水肿的现象，最开始的时候，手指水肿期会很长，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和脸部。随着硬皮症病情不断发展，患者皮肤会绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞就会消失，面部皮肤极薄，死板没有表情。

　　3、肺：患有硬皮症时，患者会存在肺功能受损的情况，但是在临床症状上不会十分显著，在病情晚期的时候，才会有表现，这个时候，有可能成为患者死亡的元凶。

　　4、心脏：一般情况下，在硬皮症患者晚期时才会心脏受损，很多患者会有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。

　　5、其他表现：有一部分硬皮症患者会有抑郁的症状，其主要原因是对治疗反应的抑郁，因为此病需要较长时间的治疗，因此会导致心理疾病，抑郁也就会接踵而来，尤其容易发生在女性硬皮症综合征患者。



     三、硬皮病的诊断：

     目前我们沿用的是1980年美国风湿病学会提出的系统性硬化，也就是


硬皮病的分类标准：

1、主要条件包括：近端皮肤硬化、手指及掌指关节近端皮肤增厚、

紧绷、肿胀，这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干。



2、次要条件是：

①指硬化，上述皮肤改变仅限于手指。

②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失，由于缺血导致指间凹陷性疤痕或指垫消失。

③双肺基底部纤维化，可见条状或结节状致密影，以双肺底为主。

凡具有主要条件或两个以上次要条件者即可诊断本病。