鱼鳞病的特征有哪些？如何进行自我诊断？

鱼鳞病|皮肤角质化障碍的疾病，特征为皮肤干燥、变厚，伴有鱼鳞状脱屑。

鱼鳞病是一种全球性的皮肤难题，困扰着许多患者。

那么，鱼鳞病有哪些特征呢？如何进行自我诊断？

1、X连锁鱼鳞病
- 出生后3个月内发病，仅男性受累
- 皮肤干燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻
- 皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重，屈侧常被累及

2、寻常型鱼鳞病
- 出生后3月-5岁之间发病
- 皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤
- 主要分布在四肢伸侧、背部



3、板层状鱼鳞病
- 婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离
- 掌角化过度，指甲及毛发过度生长
- 2/3层板状鱼鳞病患者有睑外翻

4、先天性鱼鳞病样红皮病
- 出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞
- 严重先天性鱼鳞病样红皮病患者手足呈爪形
- 常染色体显性遗传

鱼鳞病的检查及诊断

自查：
- 有鳞屑和红斑，轻者四肢侧出现鳞屑，重者全身发生鳞屑，病情发展缓慢，常伴随弥漫性红斑，板层表皮脱落或眼睑外翻。
- 皮肤粗糙以及毛囊角化丘疹，患者在秋季手.上和脚上会明显增多且乱，脚掌和手掌的皮肤粗糙，甚至会出现很厚的角质斑块，若没做好保湿还会有疼痛感。

其他检查：
- 组织病理：表皮下水疱，真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。
- 直接免疫荧光检查：皮损及其周围皮肤基底膜带有IgG或C3呈线状沉淀，部分病例可伴1gA、IgM沉积。
- 用1ML NaCl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧，可用于EBA与大疱性类天疱疮的鉴别。
- 对皮损周围皮肤进行免疫电镜显示免疫反应物沉积在基底膜致密板或其下方的锚状纤维处，是鉴别EBA与大疱性类天疱疮的最可靠方法。
- 应用免疫印迹技术测定EBA抗原（分子量为290KD的糖蛋白，实验证明与Ⅶ型前胶原为同一物质，后者为锚状纤维的主要蛋白质成分），可以区别EBA与其他大疱性皮肤病。

 
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