“怪病”缠身 16年遍访名医 | 罕见坏疽性脓皮病原来是这个原因引起的......

作为云南省首家皮肤病专科医院，近年来昆明皮肤病专科医院充分发挥党建引领作用、党支部的战斗堡垒作用和共产党员的先锋模范作用，积极推动医院党建工作与业务工作有机融合。长期以来，助推国家健康乡村建设，选派医护团队下乡驻点支医、为医疗条件落后地区送医送药；对因病致贫、因病返贫的困难群体、罕见病患者提供医疗救助；指派骨干医师走上大学讲台，为医学院校学生传授临床系统知识，开展线上、线下全省巡讲，为我省医疗卫生事业培养造血型人才……昆明皮肤病专科医院在实际工作中，不断推动医院党建工作与业务工作的交叉融合，以党建促进医疗服务能力的提升，为建设高质量高水平的现代化专科医院提供坚强有力的政治保障和思想引领。
 

这天，我院来了一位患“怪病”的患者，他40多岁就患病，在长达16年的时间内，他走遍了祖国的大江南北，遍访名医，花了数十万余钱，可身上的“怪病”依然没有起色，反而越来越严重。

作为一名普通的农民，多年的求医治疗使得他的家庭背上了沉重的经济负担，更可悲的是由于大量治疗失败的经历，使得这位患者渐渐失去了治疗的信心......

16年前，杨先生因头部、面部、四肢、背部等地方多发脓疱、红褐色炎性丘疹以及陈旧性、萎缩性疤痕，全身散发性溃疡伴随痒痛症状，以至于杨先生经常用手抓挠患处。

多年迁延不愈，他曾在上海、福建、浙江、杭州、贵州、省内等各大三甲医院做过多项检查、住院月余进行系统治疗后，见情况好转后出院，不久却又再次复发，这样的经历杨先生已经记不清是第几次了，他曾先后被诊断为匐行性穿通性弹性纤维病、坏疽性脓皮病等不同的病情，多年的治病经历逐渐磨灭了杨先生治愈的希望，钱花了不少，但病却总是不见好~

病痛难耐的杨先生经过多方了解，来到我院，找到了包胜主任，到院时杨先生颈部的溃疡面已经扩大，疼痛情况明显加重。包胜主任师从原云大医院皮肤科主任王朝凤教授多年，在对病人整个看病历程进行详细了解后，结合以往各医院的病理诊断，因为杨先生看病历程过长，诊断结果错综复杂，看过的专家、吃过的药、换过的治疗方案数不胜数，包胜主任认为该患者病情的复杂程度和特殊性远超想象......

病理报告作为准确诊断病情和精确评估用药治疗的金标准，因杨先生的病情太过特殊，常年辗转多地名医名院之间，病理报告常遗留在各大医院作为样本案例以供研究和循证，到了本院之时，有效的病理诊断依据已经所剩无几，为了能对杨先生的病情做出准确评估，包胜主任还与原云大医院皮肤科专家王正文教授、王朝凤教授、孙东杰教授连线，将病患情况一一告知，共同探寻病情缘由。此时，恰逢我院北京专家门诊开诊，当日会诊的专家是首都医科大学附属复兴医院皮肤科专家周舒教授，包主任带领杨先生再一次来到周舒的诊室共同联合会诊。

认真查看患者皮损、病理报告及了解往期病历后，经过综合讨论、包胜主任和周舒教授诊判断该患者可能患有坏疽性脓皮病、毛囊闭锁三联征、papa综合征；但进一步确诊仍需住院等待病理检查报告才能再做论断。

因杨先生身上的炎症反应由特发性原因引起，包胜主任认为在等待病理报告期间应以激素抗炎为主，生物制剂、免疫制剂同行，辅以维胺酯类药物，外用红光照射、皮肤保湿修复制剂治疗，多管齐下，达到通络止痛、温经散寒、杀菌止痒、抑制皮脂分泌之效。

五天后，结合病理报告以及患者临床症状显示，杨先生的病情在病理上符合坏疽性脓皮病发症状，经常性抓挠的行为习惯导致人为性皮炎的发生。

追根溯源，所谓的“怪病”其实与患者的精神情绪有极大的关系。虽然坏疽性脓皮病病因尚未完全明确，但此病情皮损一般都有较剧烈的疼痛和压痛，加之杨先生因常年处于焦虑不安、精神紧绷的状态中，习惯性的反复抓挠皮损处，潜行性溃疡、丘疹、水疱、脓疱在物理刺激下，极易引发破溃感染，很快中心坏死，形成大小不等的疼痛性溃疡，损害不断扩大且向深层发展。溃疡底可溢脓，覆有坏死组织及肉芽组织，溃疡中心可不断愈合，形成萎缩性筛状疤痕，这也就是为什么杨先生身上会有此起彼伏的新疤旧痕的原因了........

• 01.屏障受损、细菌入侵

  用手抓挠皮肤瘙痒处，薄嫩的表皮层容易被手指甲剥脱掉，真皮层裸露在空气中，皮肤失去天然屏障，从真皮毛细血管内渗出的血清蛋白，成为了细菌、真菌等各种微生物有利环境，导致瘙痒症患者皮肤出现各种化脓性细菌感染和炎症，炎症刺激神经产生又痛又痒的感觉。
   

  02.自体敏感反应加剧，发生炎症

  用手抓挠可能会引起皮肤瘙痒症患者的皮肤发生自体敏感反应，即脱落的表皮细胞等蛋白组织与细菌结合成抗原性物质，导致机体发生过敏反应。自体敏感反应会导致皮肤发生炎症，加重皮肤的瘙痒症状。